限局皮膚硬化型全身性強皮症 レイノー症状が数年~数十年続いた後、手指の皮膚硬化が現れる。 皮膚硬化は手指、手背、顔、足、前腕に限定し、上腕、胸、腹には及ばない。 皮膚硬化がないこともある。 手、顔の毛細血管拡張、皮膚カルシウム沈着を伴うことがある。
全身性強皮症 何型?
この観点から、全身性強皮症を大きく2つに分ける分類が国際的に広く用いられている。 つまり、典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」と、比較的軽症型の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」に分けられている。
全身性強皮症ってどんな病気?
全身性強皮症は、皮膚や全身の臓器が硬くなる病気です。 皮膚や全身のさまざまな臓器がだんだんと硬くなっていくことが特徴の病気です。 診断の技術や治療法の進歩によって、以前よりも病気をコントロールできるようになってきましたが、現在でも病気の原因が不明で治療が限られていることから、厚生労働省の指定難病とされています。
強皮症の余命は?
英語名Deffuse Scleroderma (Progressive Systemic Sclerosis)性差女性が4~9倍発病年齢35~54歳(20歳~40歳)予後進行性(死なないが慢性化する)生存率5年生存率93.7%、10年生存率82.0%。
全身性強皮症 どうなる?
全身性強皮症の場合には、硬くなる変化(硬化、線維化)が皮膚、肺、腎臓などの臓器に起こってきます。 膠原病には、全身性強皮症の他に、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎など様々な病気があり、それぞれ診断や治療に大きな違いがありますので膠原病と全身性強皮症を混同しないようにして下さい。
